Primary mediastinal germ cell tumours—an interdisciplinary challenge,Primär mediastinale Keimzelltumoren – eine interdisziplinäre Herausforderung

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Erscheinungsjahr:
2021
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  • Zusammenfassung
    Hintergrund
    Primär mediastinale Keimzelltumoren entstehen im vorderen Mediastinum. Sie sind histologisch mit männlichen Keimzelltumoren des Hodens identisch, weisen aber eine distinkte Biologie und eine schlechtere Prognose auf.

    Ziel der Arbeit
    Es wird ein Überblick über die biologischen Besonderheiten, prognostische Faktoren und das interdisziplinäre Management mediastinaler Keimzelltumoren gegeben.

    Material und Methoden
    Die vorliegende Übersichtsarbeit beruht auf einer selektiven Datenbankrecherche in PubMed, MEDLINE und aktuellen Leitlinien.

    Ergebnisse
    Primär mediastinale Seminome unterscheiden sich prognostisch und therapeutisch nicht von anderen fortgeschrittenen Seminomen mit intermediärem Risikoprofil gemäß International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG). Nichtseminome im Mediastinum hingegen sind oft chemotherapieresistent und haben eine ungünstige Prognose. Zur Vermeidung pulmonaler Komplikationen wird für die Erstlinie ein Verzicht auf Bleomycin zugunsten der Kombinationstherapie mit Cisplatin, Etoposid und Ifosfamid (PEI) empfohlen. Die deutsche S3-Leitlinie empfiehlt zudem den Einsatz einer primären Hochdosischemotherapie (HD-PEI). Ferner sollten alle sichtbaren postchemotherapeutischen Residualtumoren reseziert werden. Histologisch finden sich in diesen Resektaten gehäuft vitale Keimzelltumoranteile sowie reife Teratome, teils mit maligner somatischer Transformation. Bei einem Rezidiv trotz adäquater multimodaler Erstlinienbehandlung ist die Prognose sehr schlecht.

    Schlussfolgerung
    Die Behandlung primär mediastinaler Keimzelltumoren ist eine klinische Herausforderung, und sollte ausschließlich an Zentren mit ausgewiesener Keimzelltumorexpertise erfolgen.
  • Background: Primary mediastinal germ cell tumours (GCTs) originate from the upper anterior mediastinum. Their histology is similar to testicular germ cell cancers, but the prognosis is substantially worse. Objectives: An overview of pathophysiological characteristics, prognostic factors, and interdisciplinary management of primary mediastinal GCTs is provided. Materials and methods: The narrative review is based on a selective database search of PubMed, MEDLINE and current guidelines. Results: Primary mediastinal seminomas share the same prognosis and therapeutic approaches with all other advanced International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG)-intermediate risk seminomas. But mediastinal nonseminomas are often chemoresistant and have a substantially worse prognosis. To avoid treatment-associated pulmonary long-term sequelae omission of bleomycin and the use of cisplatin, etoposide and ifosfamide (VIP) is the preferred first-line chemotherapy choice. The German S3 guideline even recommends primary high-dose chemotherapy (HD-VIP). Complete secondary resection of all postchemotherapy residual masses irrespective of size should follow as histopathology often shows vital GCT components or mature teratoma with or without secondary malignant transformation. In case of relapse despite adequate multimodal first-line treatment, the prognosis is very poor. Conclusions: Successful treatment of primary mediastinal germ cell tumours is always an interdisciplinary clinical challenge and should only be performed at specialized centres.

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