Klinische, laborchemische und neuroradiologische Merkmale einer zentralvenösen Beteiligung der hereditären hämophagozytischen Lymphohistiozytose
,
Clinical, laboratory and neuroradiologic features in central nervous system involvement of hereditary hemophagocytic lymphohistiocytosis
Staats- und Universitätsbibliothek Hamburg Carl von Ossietzky
Erscheinungsjahr:
2014
Medientyp:
Text
Schlagworte:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
HLH
Neuroradiologie
MRT
HLH
610 Medizin, Gesundheit
44.67 Kinderheilkunde
44.78 Immunkrankheiten
44.81 Onkologie
44.86 Hämatologie
Zentralnervensystem
Hämatologie
Onkologie
Kinderheilkunde
ddc:610
Zentralnervensystem
Hämatologie
Onkologie
Kinderheilkunde
Beschreibung:
Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene hyperinflammatorische Erkrankung des Immunsystems, die sich in ihrer familiären Form in der Regel im Kindesalter manifestiert. Im Rahmen der Arbeit wurden die Prognose beeinflussende Komplikationen, wie sie die zerebrale Beteiligung der HLH darstellt, genauer untersucht. Es handelt sich um eine retrospektive multizentrische Studie in die 72 Patienten mit einer genetischen Form der HLH und neurologischer Beteiligung eingeschlossen wurden.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare hyperinflammatoric disease of the immune system. Within this multicentric study relevant prognostic factors were evaluated. The main focus was set on central nervous system involvement a severe complication of the disease.