Hintergrund: Die Rheumatoide Meningitis (RM) ist eine seltene, schwierig zu diagnostizierende und potentiell gut therapierbare Manifestation der Rheumatoiden Arthritis (RA). Die Symptomatik ist vielfältig und kann Kopfschmerzen, Fieber, epileptische Anfälle, transiente oder persistierende fokalneurologische-Defizite beinhalten. Dabei kann die RM als transistorisch ischämische Attacke, Schlaganfall oder aseptische Meningitis fehlgedeutet werden. Die Diagnosestellung ist aufgrund des variablen klinischen Erscheinungsbildes, des Auftretens in verschiedenen Stadien der RA und des Fehlens spezifischer diagnostischer Marker erschwert. Ziele/Fragestellung: Wir beschreiben die klinische Symptomatik, Diagnostik, Therapie sowie den klinischen Verlauf von fünf Patienten mit RM in unterschiedlichen Stadien der RA. Methoden/Ergebnisse: Bei drei Männern und zwei Frauen wurde im Alter zwischen 45 und 62 Jahren eine RM diagnostiziert. In vier Fällen war bei Diagnosestellung eine RA mit/ ohne Gelenkbeteilung bekannt, wobei nur zwei Patienten eine medikamentöse Therapie der RA zur Symptomkontrolle erhielten. Bei einem Patienten war die RM die Erstmanifestation der RA. Die Patienten wiesen sehr unterschiedliche neurologische Symptome auf; neben meningoenzephalitischen Syndromen mit Kopfschmerzen und epileptischen Anfällen waren klinisch auch transitorisch ischämische Attacken und persistierend fokal neurologische Defizite zu beobachten. Im MRT zeigte sich ebenfalls ein sehr heterogenes Bild mit unspezifischen FLAIR-Hyperintensitäten, Diffusionsrestriktionen und meningealen bzw. parenchymalen Kontrastmittelanreicherungen. Die Liquordiagnostik war ebenfalls unspezifisch, wobei neben einem entzündlichen Liquorsyndrom auch initial unauffällige Liquorbefunde zu beobachten waren. In allen Fällen wurde eine umfangreiche weitere Diagnostik zum Ausschluss von Infektionskrankheiten und malignen Erkrankungen durchgeführt, zwei Patienten erhielten zur Diagnosesicherung eine Hirnbiopsie. Im Verlauf der Abklärung fanden sich bei allen Patienten erhöhte systemische Entzündungswerte, ein erhöhter Rheumafaktor und in vier von fünf Patienten Antikörper gegen cyklisches, citrulliniertes Peptid (CCP) bei Diagnosestellung der RM. Nach Steroidtherapie (p.o./ i.v.) in Kombination mit Methotrexat, Cyclophosphamid oder Tocilizumab kam es bei vier Patienten rasch zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik, bei einer Patientin stabilisierte sich der klinische Zustand. Schlussfolgerungen: Die Diagnose einer rheumatoiden Meningitis stellt aufgrund des variablen klinischen Erscheinungsbildes und des Auftretens in verschiedenen Stadien der RA eine Herausforderung dar. Mittels MRT und Liquoranalyse ist keine diagnostische Abgrenzung zu anderen Entitäten wie aseptischen Meningitiden möglich. Nach Ausschluss einer infektiösen Genese, eines malignen Prozesses und anderer Autoimmunprozesse wie zum Beispiel einer Sarkoidose oder einer primären ZNS-Vaskulitis sollte bei Patienten mit erhöhtem Rheumafaktor bzw. anti- CCP-Antikörpern eine rheumatoide Meningitis in Betracht gezogen werden. Zur Diagnosesicherung kann eine Hirnbiopsie hilfreich sein. Als first-line-Medikation sollte eine Steroidtherapie durchgeführt werden, gefolgt von einer immunsuppressiven Kombinationstherapie bei anhaltender Krankheitsaktivität.